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<title>Peroxin-7</title>
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<h1 id="firstHeading" class="firstHeading mw-first-heading"><span class="mw-page-title-main">Peroxin-7</span></h1>
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<tbody><tr>
<th colspan="3" style="background:#90EE90; color:#202122;">Peroxin-7
</th></tr>
<tr>
<th colspan="3" style="background:#90EE90; color:#202122;;">Eigenschaften des menschlichen Proteins
</th></tr>
<tr>
<td><a href="Molare_Masse" title="Molare Masse">Masse</a>/Länge <a href="Prim%C3%A4rstruktur" title="Primärstruktur">Primärstruktur</a>
</td>
<td colspan="2" style="text-align:center;">323 Aminosäuren
</td></tr>
<tr>
<td><a href="Koenzym" class="mw-redirect" title="Koenzym">Kofaktor</a>
</td>
<td colspan="2" style="text-align:center;">Pex5
</td></tr>
<tr>
<th colspan="3" style="background:#90EE90; color:#202122;">Bezeichner
</th></tr>
<tr>
<td><a href="Human_Genome_Organisation" title="Human Genome Organisation">Gen-Name</a>
</td>
<td colspan="2" class="" style="text-align:center;"><i><a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.genenames.org/tools/search/#!/all?query=8860">PEX7</a></i>
</td></tr>
<tr>
<td>Externe IDs
</td>
<td colspan="2" class="">
<ul><li><a href="Online_Mendelian_Inheritance_in_Man" title="Online Mendelian Inheritance in Man">OMIM</a>: <a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/omim/601757">601757</a></li>
<li><a href="UniProt" title="UniProt">UniProt</a> <a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.uniprot.org/uniprotkb/O00628">O00628</a></li></ul>
</td></tr>
<tr>
<th colspan="3" style="background:#90EE90; color:#202122;">Transporter-Klassifikation
</th></tr>
<tr>
<td><a href="Transporter_Classification_Database" title="Transporter Classification Database">TCDB</a>
</td>
<td colspan="2" class="" style="text-align:center;"><a rel="nofollow" class="external text" href="https://tcdb.org/search/result.php?tc=3.A.20.1.1">3.A.20.1.1</a>
</td></tr>
<tr>
<td><a href="Membrantransport" title="Membrantransport">Bezeichnung</a>
</td>
<td colspan="2" style="text-align:center;">Peroxisomaler Importer
</td></tr>
<tr>
<th colspan="3" style="background:#90EE90; color:#202122;">Vorkommen
</th></tr>
<tr>
<td style="background:#C3FDB8; color:#202122;">Homologie-Familie
</td>
<td colspan="2" style="text-align:center;"><a rel="nofollow" class="external text" href="http://hogenom.univ-lyon1.fr/query_sequence?seq=O00628">PTS2-Transporter</a>
</td></tr>
<tr>
<td style="background:#C3FDB8; color:#202122;">Übergeordnetes <a href="Taxon" title="Taxon">Taxon</a>
</td>
<td colspan="2" style="text-align:center;"><a href="Eukaryoten" title="Eukaryoten">Eukaryoten</a>
</td></tr>
</tbody></table><p><span class="editoronly" style="display:none;"></span><b>Peroxin-7</b> (Synonyme: PTS2-Transporter, Pex7p) ist ein <a href="Permease" title="Permease">Transportprotein</a>, das bestimmte andere Proteine, die in <a href="Peroxisom" title="Peroxisom">Peroxisomen</a> bzw. <a href="Glyoxisom" title="Glyoxisom">Glyoxisomen</a> (bei Pflanzen) gebraucht werden, vom <a href="Zytoplasma" class="mw-redirect" title="Zytoplasma">Zytoplasma</a> in diese Organelle hineinschleust. Pex7p erkennt solche zu transportierenden Proteine, nachdem sie im <a href="Endoplasmatisches_Retikulum" title="Endoplasmatisches Retikulum">endoplasmatischen Retikulum</a> <a href="Translation_(Biologie)" title="Translation (Biologie)">translatiert</a> wurden, an einer <a href="Aminos%C3%A4urensequenz" class="mw-redirect" title="Aminosäurensequenz">Aminosäurensequenz</a>, dem PTS2-Signal. Pex7p ist Teil eines <a href="Proteinkomplex" title="Proteinkomplex">Proteinkomplexes</a>, der aus mehreren Subkomplexen besteht, und es gibt mindestens vier Transportwege in die Organellen. Peroxin-7 ist in allen <a href="Eukaryoten" title="Eukaryoten">Eukaryoten</a> und beim Menschen in allen Gewebetypen zu finden, insbesondere in <a href="Pankreas" class="mw-redirect" title="Pankreas">Pankreas</a>, <a href="Skelettmuskel" title="Skelettmuskel">Skelettmuskeln</a> und <a href="Herz" title="Herz">Herz</a>.<sup id="cite_ref-1" class="reference"><a href="#cite_note-1"><span class="cite-bracket">[</span>1<span class="cite-bracket">]</span></a></sup><sup id="cite_ref-u_2-0" class="reference"><a href="#cite_note-u-2"><span class="cite-bracket">[</span>2<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>
</p><p>Zu den von Peroxin-7 transportierten Enzymen gehören die Phytanoyl-CoA-Hydroxylase, deren Defekt ursächlich für das <a href="Refsum-Syndrom" title="Refsum-Syndrom">Refsum-Syndrom</a> ist, die Alkyl-Dihydroxyaceton-Phosphat-Synthetase, die den ersten Schritt in der Biosynthese von Ether<a href="Phospholipid" class="mw-redirect" title="Phospholipid">phospholipiden</a> und damit der <a href="Plasmalogen" class="mw-redirect" title="Plasmalogen">Plasmalogensynthese</a> katalysiert, sowie die peroxisomale Thiolase 1, verantwortlich für den letzten Schritt in der <a href="%CE%92-Oxidation" title="Β-Oxidation">β-Oxidation</a> von überlangkettigen <a href="Fetts%C3%A4uren" title="Fettsäuren">Fettsäuren</a>.
</p><p>PTS2-enthaltende Proteine werden von Pex7p gebunden, das zum Großteil als <a href="Monomer" title="Monomer">Monomer</a> im <a href="Zytoplasma" class="mw-redirect" title="Zytoplasma">Zytoplasma</a> vorliegt, dort an die neusynthetisierten PTS2-markierten Proteine bindet und mit ihnen gemeinsam ins Peroxisom importiert wird. Pex7p rezykliert anschließend ins Zytoplasma.
</p><p>Der <a href="Genlocus" title="Genlocus">Genlocus</a> für das PEX7-<a href="Gen" title="Gen">Gen</a> ist 6q21-22.2. Defekte in diesem Gen lösen je nach Restaktivität des resultierenden Proteins entweder die <a href="Chondrodyplasia_punctata%2C_rhizomeler_Typ" title="Chondrodyplasia punctata, rhizomeler Typ">rhizomele Chondrodysplasia punctata Typ 1</a> (RCDP1, MIM# 215100) oder das <a href="Refsum-Syndrom" title="Refsum-Syndrom">Refsum-Syndrom</a> aus.<sup id="cite_ref-u_2-1" class="reference"><a href="#cite_note-u-2"><span class="cite-bracket">[</span>2<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>
</p>
<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Einzelnachweise">Einzelnachweise</h2></div>
<ol class="references">
<li id="cite_note-1"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-1">↑</a></span> <span class="reference-text"><a rel="nofollow" class="external text" href="https://tcdb.org/search/result.php?tc=9.A.5">TCDB: The Peroxisomal Importer Family</a></span>
</li>
<li id="cite_note-u-2"><span class="mw-cite-backlink">↑ <sup><a href="#cite_ref-u_2-0">a</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-u_2-1">b</a></sup></span> <span class="reference-text"><a href="UniProt" title="UniProt">UniProt</a> <a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.uniprot.org/uniprotkb/O00628">O00628</a></span>
</li>
</ol></div><!--htdig_noindex--><div><div class="zim-footer">
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